Это редкий тип хронического лимфопролиферативного заболевания, чаще В-клеточной природы, характеризующийся своеобразной морфологией лейкозных клеток, имеющих ворсинчатые выросты цитоплазмы, от которых болезнь и получила свое название. Наиболее часто болеют мужчины старше 40 лет.

  Характерны спленомегалия, лейкопения, анемия, и нередко и панцитопения, фиброз костного мозга. Нередки обусловленные гранулоцитопенией инфекционные осложнения, которые являются наиболее частой причиной смерти этих больных. Долгое время основным методом лечения была спленэктомия, которая не уменьшает количество "волосатых” клеток, но, снимая явления гиперспленизма, приводит к увеличению форменных элементов крови и тем самым уменьшает риск инфекционных и геморрагических осложнений.

  Настоящую революцию в лечении волосатоклеточного лейкоза произвело появление и введение в терапию альфа-интерферона. Имеются различные препараты генноинженерного интерферона - интрон, веллферон, роферон.

  Все они обладают одинаковой активностью, равной эффективностью в терапии волосатоклеточного лейкоза и сходными побочными действиями - гриппоподобное состояние в течение 5-7 дней, легко купируемое в большинстве случаев приемом аналгетиков и жаропонижающих. Для лечения волосатоклеточного лейкоза интерферерон вводят подкожно по 3 000 000 - 9 000 000 МЕ/м2 ежедневно в течение 5-6 недель.

  Уменьшение размеров печени и селезенки отмечается обычно уже в первые дни лечения; при суммарной дозе 60 000 000 - 70 000 000 МЕ в большинстве случаев наступает значительное уменьшение числа "волосатых” клеток в крови и костном мозге. Одновременно уменьшается количество лейкоцитов и тромбоцитов, что не должно вести к перерыву в терапии, так как никаких осложнений цитопении в этот период не наступает, а через 8-10 дней начинается восстановление нормального гемопоэза.

  При улучшении гематологических показателей больного переводят на поддерживающую терапию; препарат вводят по 1 000 000 - 2 000 000 МЕ через день или 2 раза в неделю. Поддерживающее лечение необходимо проводить длительно, в течение 10-12 мес. При такой терапии удается получить до 70% полных ремиссий продолжительностью до 1.5-2 лет.

  Препарат эффективен и для лечения больных, перенесших спленэктомию, и при рецидиве заболевания, возникшем после его отмены.

  В случаях первичной резистентности к интерферону или при развитии рецидива, резистентного к интерферону, в качестве второй линии терапии оказались высокоэффективными - пентостатин и 2-хлордезоксиаденозин.