Миеломная болезнь (синоним: множественная миелома) по классификации ВОЗ относится к системным хроническим лимфопролиферативным заболеваниям, а ограниченная опухоль того же строения, но располагающаяся как в костной, так и вне костной системы - плазмоцитома, отнесена в группу опухолей.

  Подразделение это в значительной степени условно, так как солитарная плазмоцитома, как правило, бывает начальным проявлением миеломной болезни. Опухолевая ткань миеломы состоит из плазматических клеток на разном уровне трансформации, обычно продуцирующих парапротеин (моноклональный иммуноглобулин).

  Диагноз миеломной болезни считается установленным при наличии не менее двух из трех основных признаков: плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (>10% плазматических клеток) или вненекостномозговая плазмоцитома, парапротеинемия и/или парапротеинурия, характерные специфические деструктивные изменения в костях. Для полной достоверности диагноза одним из признаков должно быть присутствие плазмоклеточного опухолевого поражения.

  Миеломная болезнь подразделяется на варианты по типу продуцируемого моноклонального иммуноглобулина. Частота распределения различных иммунологических типов миеломы приблизительно соответствует концентрации различных классов нормальных иммуноглобулинов в сыворотке: миелома G обнаруживается в 53-59% случаев, миелома А - 23-25%, D и Е - менее 1%.

Миелома Бенс-Джонса (только легкие цепи) встречаются у 16-21% больных, несекретирующая и диклоновая - очень редко.

  На основании существующей классификации Durie, Salmon определение стадии миеломы производится по клинико-лабораторным признакам, косвенно отражающим объем опухолевой массы. Для определения тактики лечения выделены группы больных с хорошим и плохим прогнозом.

  К неблагоприятным прогностическим признакам относятся: большой объем опухолевой массы (III ст.,) повышение уровня сывороточного бета2- микроглобулина, почечная недостаточность, гиперкальцемия, гипоальбуминемия, выраженная анемия (гемоглобин - менее 85 г/литр), массивные остеолитические поражения костей(II-III ст.), тяжелое общее состояние больного. Для установления плохого прогноза достаточно хотя бы одного неблагоприятного признака. Хорошим прогнозом считается их полное отсутствие.

  Основными препаратами для лечения этого заболевания являются мелфалан и сарколизин. Мелфалан применяется в разных дозах и режимах. Средние дозы 0.5-0.25 мг/кг или 10-15 мг в день внутрь - используют короткими, четырех- и семидневными циклами, повторяя каждые 4-6 недель. Повышенные дозы - 16-20 мг/м2, в среднем 30-40 мг в день внутривенно - вводят каждые 2 недели 4-6 раз.

  После четырехнедельного перерыва циклы повторяют. Низкие дозы - 0.1 мг/кг, в среднем 6-8 мг в день или 10 мг через день - дают длительно, ежедневно, внутрь, до снижения числа лейкоцитов и/или тромбоцитов. После восстановления их количества курсы лечения повторяют. Сарколизин применяют в несколько более высоких дозах: 40-50 мг внутривенно 1 раз в неделю или 10 мг 5 раз в неделю внутрь.

  При спокойном течении заболевания, нередко выраженном болевом синдроме и сниженном числе лейкоцитов и/или тромбоцитов лечение следует начинать с циклофосфана: - 150-200 мг ежедневно или 400 мг через день, или по 1000-1200 мг внутривенно, 1 раз в неделю.

  Частота ремиссий при лечении мелфаланом и циклофосфаном несколько возрастает при добавлении к ним преднизолона, который предпочтительно применять не длительно, малыми дробными дозами, а короткими, интенсивными циклами по 4-7 дней, в дозах 1-2 мг/кг или 40-60 мг/м2 параллельно с введениями препаратов.

  Стандартное сочетание мелфалана с преднизолоном применяется в двух альтернативных схемах:

Мелфалан - 8 мг/м2, 1-4 дни;

Преднизолон - 75 мг, 1-4 дни.

или

Мелфалан - 0,25 мг/кг, 1-4 дни;

Преднизолон - 2 мг/кг, 1-4 дни.

  Полихимиотерапию применяют тогда, когда монохимиотерапия себя исчерпала. Имеется мнение, что мелфалан с преднизолоном - наилучшее лечение для больных с хорошим прогнозом, а полихимиотерапия улучшает отдаленные результаты у больных с плохим прогнозом.

  Курсы лечения регулярно, с интервалом в 1-3 мес., повторяют до тех пор, пока уровень М-градиента продолжает снижаться. После его стабилизации на определенном уровне лечение может быть прекращено. Если после 6-8 месяцев никакого, хотя бы субъективного, улучшения не наступило, проводимое лечение следует признать безрезультатным и сменить на другое.

  Постоянное поддерживающее лечение цитостатическими препаратами нецелесообразно. Обнадеживающие результаты по удлинению сроков ремиссии и тем самым улучшения качества жизни получены после поддерживающего лечения альфа- интерфероном (интрон, роферон, велферон) в дозах 2-3 млн МЕ/м2 3 раза в неделю.

  Лучевое лечение проводится в качестве паллиативного локального облучения крупных очагов поражения в костях, особенно трубчатых, при угрожающих, а также при уже имеющихся переломах. Лучевому лечению подлежат также локальные плазмоцитомы и опухолевые массы, сдавливающие спинной мозг. Хирургическое лечение в виде ляминэктомии применяется при сдавлении спинного мозга опухолевыми массами с целью быстрого его освобождения.